骨髄 異 形成 症候群 余命。 血液造血器の病気:骨髄異形成症候群(MDS)

骨髄異形成症候群 基礎知識:[国立がん研究センター がん情報サービス 一般の方へ]

骨髄 異 形成 症候群 余命

まずは毎朝おきたら、神様に感謝です。 そして、あまり先のことは考えたり悩んだりせずに、ここ一カ月ぐらいのことを 丁寧に過ごしていくことが大事だと思うわけです。 実は健康な方も、先の不安で今を振り回さないというのは基本のはずですが どうにも元気でいるときには、気がつかないものです。 で、ここ一カ月ぐらいのこと。 まずは16日から、沖縄巡礼に行って参ります。 この沖縄という空気には 相当に自分のカラダがフィットするようで、もう、思い切って移住したいくらいです。 今回は、久しぶりに家族四人での「大人の巡礼」となります。 楽しみですよ。 これは。 ということで、2物件ほど賃貸マンションを見学する予定です(笑・・・夢は大きく! 帰ってから21日はビッグバンドでのLIVEが控えています。 ベースをやっていると、病気のこと、忘れてしまうんですね。 このビッグバンド、 当然、演奏者の人数も多いのですが、いわゆるリハあとの飲み会、 というのがないのが実に健康的です。 しかもリハ場所が、小学校の音楽室ですからね。 リハ中も飲み食いは禁止です。 ビッグバンドのLIVEが終わったら、九月上旬に、岩手県盛岡への取材があります。 この取材の仕事というのが、半分仕事で半分はプライベートにできるのが魅力。 南部せんべい、鉄瓶、盛岡レーメンが楽しみです。 この取材の仕事先で、ちょうど一年前の六月末に訪れたのが沖縄。 良いご縁をいただいてます。 おおむねこの一カ月の予定はこんな感じでしょうか・・・・・ あとは感染症にならないように、うがい、手洗い、抗生物質をかかせずに。 疲れたら寝る。 とにかく横になる。 マスクは必需。 これで一日一日をバージョンアップさせていきます。 何しろ好中球がゼロですから。 先生曰く。 「38度の熱が出たら、対処に失敗すると時間との問題になります」 と、あの温和な先生が厳しい口調でお話しされました。 二年前に余命0. 3カ月から1. 8年と告げられた以来の、重い話をいただきました。 まずは来週からの沖縄、戻ってからのLIVE、それから会社の整理をして 移植をするなら9月中旬から。 ということですが。 あまり先のことは考えずに 今を一生懸命に生きるという選択で。 9月になったら、移植をするのかしないのかを 再度、決めたいと思っています。 まずは、この一カ月を一生懸命に生きるとうことです。 そして1カ月ごとに、以下の二つの選択のどちらかを選んで行こうと思っています。 これは医学的に、 あくまでも自発的呼吸をしていることです。 先生曰く、完全に元の健康人間になるのは、 10人中2人から3人ぐらい。 2人から3人は後遺症が残って暮らす。 ではないかと話していました。 前向きな言い方だと「50%は生きる」ための移植なんです。 主治医の先生のこの言葉、重いですよね。 おおむねこんなイメージ。 その半年後はわからない。 ただし感染症などで38度を超えたら、対処療法に失敗すると(即、病院に来ないと) 時間との戦いになるとうことです。 つまり対処に失敗すれば2〜3日の命。 3年後、50%生きるために移植をするのか。 移植しないで偶然にも3年間生きる自信だけで移植をしないのか。 この「自信」とやら、僕は戦後生まれですけど、「日本は気力で勝つ」と言って ヤリや刀、はたまた箒一本で、 日本人魂で本土決戦に望もうとした先輩達の「自信」と同じかな・・・ どっちもいやだけど。 命とか魂の直感を信じると言うと笑われるかもしれませんが。 いまのところ僕の気持ちは、自分魂で勝つ、を選んでいます。 でもねでもね。 とりあえず沖縄行って帰ってからLIVEしてそれから、また考えようと思っています。 7月23日の内田先生との面談、そして午後からの患者さんの会の参加を受けて 再度、家族で話し合いました。 さらに、自分の気持ちをブログにすることで 少しは整理できるかと思い、「骨髄異形成症候群からの手紙」を したためました。 移植をしたときの生き抜くイメージと、移植をしないときの 生き抜くイメージ。 僕は後者を選択します。 今日現在では。 8月1日(月)、いつもの採血をして経過観測の日です。 ここ数日、舌の裏側、特に付け根に近い方が痛く、 舌が前に出せない状態が続いています。 そのことを伝えながら、 移植をしない暮らしを選んだことを先生にお話しをしました。 患者さんが決断したのであれば、それを全面サポートします。 という強いお言葉をいただきました。 くわえて、厳しいお話しもいただきました。 「毎朝更新する、四カ月間有効の命のチケット」を選んだということです。 明日、朝、健康で起きられたら・・・その後、四カ月間は生きられるが、 その後はわからない。 その連続的で暮らしていくということです。 舌の痛みが消えるほどの重い言葉ですが、それが事実でしょう。 うがい、手洗い、歯磨き、お口モグモグはかかせないようにしましょう。 38度の熱を超えたら、即、病院へ。 このお話しを受けて、ほぼ同文のお手紙を5通書くことにしました。 1通はカミサンに、1通は次女に、1通は馴染みのバーの店主に、 1通はビッグバンドのバンマスに、1通は小さなビッグバンドのドラマーに。 もう1通は仕事のパートナーに。 悲観的な話ではなく、自分の病名を伝えたうえで、 万が一、倒れたりしたときの連絡先、緊急搬送先などをしたためておいたほうが 良いかと判断しました。 そういうことですが、以下のような理由で、 移植はしない予定です。 1)移植は手術ではなくリスクの高い死へのチケットなのです 2)宮古島のユタさまのお告げを信じます 3)沖縄と出会ってからの人々がすべて神がかり的です 4)母が癌と闘っているのですから負けられません 5)娘がまだ結婚してませんし孫というのも味わってみたい 6)そして一番なのは。 音楽と関わっていたい 6)は1)〜5)のすべてを包括して優先されています。 仮にですが、年内10回はリハやLIVEを予定しています。 その10回、ベースを抱いて、来年サヨナラしても悔いはない。 しかし、来月、移植すれば、来春まではベースが抱けない。 来春の生存よりも、今年の10回のベースを、僕は選びたいのです。 生死と向かい合っている方は、僕よりも重い方は、 死ぬほどいらっしゃいます。 その中での僕の選択は、 小さな小さなものかもしれませんが、後生のために、また 同じ骨髄異形成症候群の方にとって、その家族にとって、 光の道しるべとなればいいなと、思っています。 追記)いまから十年ほど前、まったくベースを弾いていなかった僕に、 その最初のチャンスをくれたのはゴジラお兄様でした。 ゴジラお兄様と演奏しました、中島美嘉の「接吻」を先日のLIVEで やらせていただきました。 ありがとうございます。 5,65mm,2016-07-12 ゴジラお兄様へ。 ごぶさたしております。 とうとう、まったくの未知の世界に入ってしまいました。 表面的には、まあまあ、色黒の中年じいさんですが、中身的には、 そうとうくたびれ始めました。 いわゆる第二幕ということですが、 第二幕とは、何かの拍子に、例えば2カ月後に先にいっちゃうようなイメージです。 生命が維持されているのが、そうとうに宇宙人的なようです。 でも、最近、自分は宇宙人ではないかと信じてもいます。 7月23日(土曜)、虎の門病院、血液内科の主治医の先生と 病名宣告後、2回目のカンファレンスとなりました。 何かの拍子で、2カ月で急変し、先にいっちゃうようなイメージとは・・・ 何かの拍子で一番多いのは、体内にいる菌だそうです。 健康な方は体内の菌を上手に飼っていて、 外部から侵入してくる菌をやっつけてくれるわけです。 それを支えるのが白血球、好中球だそうです。 好中球が激減し始めた今、体内の菌をコントロールすることができずに、 やがて体内の菌みずからが生息する肉体を蝕んでいくという流れだそうです。 もちろん、空気中の菌には、体内の菌よりも多くの悪党菌がいますから、 それに蝕まれることもあります。 抵抗力、免疫力がないので、 癌の発生率もたかまってきました。 死因は肺炎だったり癌だったり腎不全だったり腸閉塞だったり。 しかし、そのすべては、白血球の激減から来るものとなります。 赤血球や血小板も、宇宙人的に低いのですが。 それは輸血で、まだ命の先延ばしは可能です。 しかし白血球は ドナー移植をしない限り、存命は急変する覚悟でということになるわけです。

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骨髄異形成症候群(MDS)、正確な検査と診断に基づく個別化治療

骨髄 異 形成 症候群 余命

不応性貧血 骨髄異形成症候群, MDS /特定疾患情報 1. 不応性貧血 骨髄異形成症候群, MDS とは 赤血球、白血球、血小板といった血液細胞(血球)は骨髄の中で造血幹細胞といわれる細胞より作られます。 血球の寿命は短いため、骨髄の中では生涯にわたり大量の血球が作り続けられていますが、何らかの理由で十分に血球が作られなくなると、血球減少(貧血、好中球減少、もしくは血小板減少)がおこります。 不応性貧血というのは、造血幹細胞に異常が生じ、十分な量の血球を作ることができなくなり、その結果血球減少を起こす病気です。 異常な造血幹細胞から作られた血球は、形態も異常となります。 このように、造血幹細胞に内在する異常の結果、血球形態にも異常を生じることを異形成と呼びます。 最近では、血球形態の異形成と血球減少を認める疾患群ということから、骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndrome; MDS)という名称が一般的に用いられています。 骨髄異形成症候群の患者さんは経過中に急性骨髄性白血病になる危険性が高いことも知られています。 この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 年齢とともに発症率が増加しますので、対象とする集団の違いにより報告されている発症頻度は様々です。 欧米における患者年齢中央値は70歳で、1年間に10万人あたり3-10名がこの病気を起こすといわれています。 発症頻度の違いは、再生不良性貧血や急性白血病との鑑別が難しいことも影響しているのかもしれません。 日本では、平成10年度の調査で患者数は7100人、有病率は10万人あたり2. 7人と推定されていますが、次第に増加傾向にあると考えられます。 66で男性が女性よりも多く、年齢別では高齢者に多く認められます。 しかし、日本を含むアジアでは、欧米に比べ比較的若年発症(40-50歳代)の患者さんが多いことが知られています。 この病気を起こす環境因子や遺伝背景は知られておりませんが、放射線治療や抗がん剤治療を受けられた方では、この病気を発症する危険が高まることが知られています。 この病気の原因はわかっているのですか 実際の発病に関わる原因は現在もなお全く不明です。 年齢とともに発症率が高まること、ならびに抗がん剤や放射線治療を受けた患者さんで発病率が高いことから、自然界を含む放射能被曝、化学薬物ならびに天然の発がん物質への曝露との関連が示唆されています。 老化現象や有害物質により、造血幹細胞の遺伝子損傷がおこり、修復できないままに損傷が蓄積されていった結果、異常な造血幹細胞が生まれ、骨髄異形成症候群を発症するのでないかと考えられています。 この病気は遺伝するのですか 生まれつきみられる血液疾患には遺伝する可能性のある病気が知られています。 そのような病気を持つ患者さんの一部の方は骨髄異形成症候群を起こすことがあります。 ただし、このような方は小児期に発症するこの病気の患者さんのなかでも一部を占めるにすぎません。 成人期以降に発症する患者さんに限ってみたとき、この病気が特に多く見られる地域や人種、また家系は知られておりません。 すなわち、小児期に発病される患者さんのごく一部を除いては、この病気が遺伝するという証拠はありません。 この病気ではどのような症状がおきますか 頻度の高いのは血球減少に伴う症状ですが、白血球異常に由来する症状が見られることもあります。 血球減少による症状としては、貧血症状、つまり、顔色不良、息切れ、動悸、全身倦怠感、脱力感、労作時の易疲労感が見られます。 高度の白血球減少がおこれば、細菌やかびなどの病原体に対する抵抗力が低下し、肺炎、腸炎、さらには敗血症といった感染症を起こします。 血小板が少なくなるとささいなことで出血しやすくなり、軽度の打撲で大きなあざをつくる、歯磨き後の歯肉出血が止まりにくい、鼻出血を繰り返す、といった症状が見られますが、外傷や感染症を契機として頭の中や胃腸などに重大な出血を起こすこともあります。 また、機能が異常の白血球が作られることで、原因のわからない熱が続いたり、関節が腫れたり、広い範囲に皮疹がでることもあります。 この病気にはどのような治療法がありますか 骨髄異形成症候群の患者さんは、血球減少による種々の症状以外にも、急性骨髄性白血病になりやすいという問題点があります。 骨髄異形成症候群を経て生じた急性骨髄性白血病に対して、抗がん剤治療の効果は十分でありません。 そこで、末梢血や骨髄の検査所見に基づいて、白血病へのなりやすさを予測し、治療法を決めています。 白血病になる危険性が低い患者さんでは、主に血球減少に対する治療を行います。 血球減少に伴う症状がなければ経過を観察するのみですが、貧血症状が強くなれば赤血球輸血を、血小板減少のため出血傾向が見られる場合には血小板輸血を行います。 頻回の輸血が必要となった患者さんには同種造血幹細胞移植(骨髄移植、末梢血幹細胞移植、臍帯血移植)も検討されます。 白血病になる危険が高いと推測された患者さんに対しては、慎重に経過観察をおこない、必要に応じて抗がん剤治療や同種造血幹細胞移植を行います。 この病気はどういう経過をたどるのですか 経過に個人差が大きいことはこの病気の特徴の一つです。 偶然健康診断などで見つかったと仮定したとき、ほとんど自覚症状のないまま長期間経過することもあれば、徐々に貧血が進行し定期的な輸血が必要になることもあります。 高度の好中球減少や血小板減少のため生命に関わるような感染症や出血症状をきたすこともあります。 また、約半数の患者さんが5年以内に急性骨髄性白血病になるといわれています。 情報提供者 研究班名 血液型疾患調査研究班 特発性造血障害 情報見直し日 平成20年5月1日.

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骨髄異形成症候群(MDS)の治療

骨髄 異 形成 症候群 余命

1、骨髄異形成症候群とは 1-1、骨髄の働きと造血のしくみ 骨髄は骨の内側の髄空を埋める組織で、人にとって重要な造血の役割を担っています。 造血とは、全ての血球成分(白血球、赤血球、血小板)を産生することを言います。 骨髄にある造血幹細胞は、全ての血球成分へと分化する能力を有しており、分化を繰り返しながら次第に成熟して、正常な機能を有する成熟血球を作り出します。 また、分化だけではなく、造血幹細胞には自分と同じ細胞を複製する能力があり、自分自身を複製することで血液中における血球の総数を維持しています。 血液の癌と言われる骨髄系の腫瘍は、この造血幹細胞に遺伝子変異を生じ、骨髄系細胞が腫瘍性増殖や形態異常を呈する疾患です。 骨髄系腫瘍は、以下の4つに大別されます。 特有の症状がないため自覚症状に乏しく、健康診断や別の目的で行った採血によって偶然発見されることが多い疾患です。 上の分類において、急性骨髄性白血病は、末梢血で芽球(成熟していない血球)が増えてしまう状態で、「増殖性」の病気です。 一方で、骨髄異形成症候群は、骨髄で「形態異常(異形成)」を呈した血球が増えます。 この異形の血球は、正常な機能を持たない無効造血(アポトーシス)を行い、更に、正常な造血幹細胞の増殖を抑制させ、血液中の正常な血球を不足させてしまいます。 そして、骨髄中の芽球の割合が20%以上になると、急性骨髄性白血病に移行する率が高くなるとされています。 つまり、骨髄異形成症候群は白血病の前段階であるといえます。 1-3、骨髄異形成症候群の症状 骨髄異形成症候群には、特有の症状はありません。 しかし、異形成された血球ばかりが増えると、正常の血球の割合が減少しますから、それぞれの血球が働きを担うことができなくなります。 身体全体に正常な血液細胞を送り出せなくなるため、さまざまな身体の異常を呈してきますが、それぞれの血球の働きが低下した状態=骨髄異形成症候群の症状、となります。 しかし、全ての患者が移植適応にあるわけではなく、患者個々の症状や病態・年齢や健康状態(ADL)、更に患者の求めるQOLを考慮して治療方針を決定します。 治療法は大別すると3つに分けられ、近年では更に緩和ケアがメインとなる経過観察も、選択肢の一つとして挙げられます。 そこで、代表的な予後予測システムとして、IPSS(International Prognostic Scoring System : 国際予後判定システム)とIPSS-R(Revised IPSS : 改訂IPSS)があり、これらの予後因子を組み合わせてリスクを判定します。 (IPSS・IPSS-Rについては、日本新薬が見やすいので参照してください。 )合計スコアがどのリスクに当てはまるかによって、リスクを4分類して予後や急性骨髄性白血病に移行する確率などを予測します。 7 11. 8 中間リスク-1 0-1 3. 5 5. 2 中間リスク-2 1. 5-2 1. 2 1. 8 高リスク 2. 5以上 0. 4 0. 3 大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 より抜粋 4、骨髄異形成症候群の看護計画 骨髄異形成症候群は、根治的治療となるものが同種造血幹細胞移植しかなく、臨床の場では化学療法・支持療法を行っている患者の看護にあたることの方が多くなります。 看護師が介入すべき問題としては、症状でもある貧血・易感染状態・出血傾向となります。 今回は、この中で易感染状態に的を絞り、看護計画を立案していきます。 血液データ 2. 骨髄検査データ 3. IPSSスコア 4. 治療内容(G-CFS使用・赤血球輸血・血小板輸血の有無) 5. バイタルサイン 6. 食事摂取量 8. 感染徴候の有無 (咳嗽・喀痰・頭痛・尿混濁・下痢・腹痛・関節炎・筋肉痛皮膚・粘膜の状態等) 9. 患者の疾患に対する理解度 10. 環境整備の徹底により、感染源を排除する 2. 検査データ・症状により、個室へ移動する 3. 医師の指示により、空気清浄器を使用する 4. 室温・湿度を調整する 5. 排泄後の手洗いを徹底する 6. 食事前の手洗いと口腔ケア(出血傾向のひどい場合は口腔清拭)を確認する 7. ADLと安静度に応じた保清の介助を行う (手洗い・歯磨き・含嗽・シャワー浴・清拭・洗髪・陰部洗浄・爪切り等) 8. 骨髄異形成症候群による易感染状態にあることを説明する 2. 感染予防の必要性を説明する 3. 排泄後の手洗い、食事前後の手洗いと口腔ケアを確実に行うよう指導する 4. 家族へ、面会や差し入れ・見舞い品(食べ物等)について指導する まとめ 骨髄異形成症候群は、根治治療が造血幹細胞移植の移植しかないこと、高齢の患者が多いことから、積極的治療を行って完治する患者は、あまり多くありません。 また3大症状である貧血・易感染状態・出血傾向に対する理解が難しく、患者本人が予防することが難しい側面もあります。 看護師は、退院後の生活も見据えた指導など、入院中から関わるようにしていきたいですね。

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